י. בת 30, סבלה במשך חודשים מעייפות, קושי לעלות במדרגות וחולשה כללית. מכיוון שלא הייתה בכושר גופני והתביישה במשקלה העודף אותו האשימה בקשייה, עבר זמן מה עד שהחליטה לפנות לרופא. כשפנתה, נשלחה לבדיקת אקו לב בה התברר כי היא חולת יתר לחץ דם ריאתי. רק אז, קישרה בין האבחון למחלה ממנה נפטרה אמה 20 שנה לפני כן.
מחלת יתר לחץ דם ריאתי נחשבת לאחת מהמחלות הקשות ביותר והפחות מוכרות, ממנה סובלים מאות חולים בישראל. המחלה פוגעת בכלי הדם העורקיים המעבירים דם מהלב לריאות, ומעלה את הלחץ בכלי דם אלו . בעקבות העומס הגבוה על הלב בהעברת הדם אל הריאות, נגרם לחץ על החדר הימני בלב שעלול להתפתח לאי ספיקת לב ימנית, ובחוסר טיפול נאות אף מוות, עקב קריסת הלב הימני שלא עומד בהזרמת הדם אל הריאות. הידרדרות המחלה, אשר תוקפת בעיקר נשים, יכולה להימשך בין מספר חודשים למספר שנים. בעקבות המחלה, נשים מנועות מלהיכנס להריון, מחשש לפגיעה קשה בבריאותן בשל המאמץ הרב על הלב.
כמו במקרה של י. אשר חלתה במחלה היות והיא נושאת את אותו הגן הפגום שנשאה אמה, בקרב 10% מהחולים מוצאים מוטציה בגן מסוים, הגורם למחלה. עם זאת לא כל מי שנושא את המוטציה מפתח את המחלה אך יש משפחות שבהן יש יותר מאדם אחד שחלה במחלה.
החולים במחלה סובלים בין היתר מקשיי נשימה, עייפות, עד לקושי בתפקוד היומיומי, לפעמים עד כדי קושי בהליכה של מרחק קצר, ואף קושי בתפקוד היום- יומי. אחד הסימפטומים שמאפיינים את המחלה הינו כחלון בשפתיים ובקצות האצבעות, עקב חוסר חמצן בדם. המחלה אינה מושפעת מתזונה לקויה או חוסר פעילות גופנית. עם זאת, מומלץ לחולים בה כן לשמור על כושר גופני באופן מתון ובהשגחה, כדי למנוע התעלפויות בשל המאמץ הרב.
מכיוון שהסימפטומים אינם ספציפיים ויכולים לאפיין מחלות נוספות כמו קוצר נשימה, אסתמה, כושר לקוי ואף לחץ וחרדה, פעמים רבות החולים אינם מגיעים לרופא וגם אם כן, הבדיקות הראשוניות לא מעלות דבר שמצביע על המחלה. מצב זה, גורם לעיכוב באבחון שעלול להגיע עד למספר שנים, שחורצות את גורלו של החולה. על פי הסטטיסטיקות, על כל חולה מאובחן ישנו חולה שאינו מקבל את האבחון הנכון במשך 3 שנים מיום הופעת המחלה ובעקבות כך אינו מטופל.
בשנים האחרונות, אנו רואים שיפור במודעות למחלה , הן מצד המטופלים והן מצד הצוות הרפואי. אם עד לפני מספר שנים בדיקת אקו לב נועדה לבדיקת החדר השמאלי בלב לאיתור מחלות אחרות, הרי שכיום בדיקת אקו לב כוללת גם בדיקה של החדר הימני ובאמצעותה ניתן להעריך את הלחץ הריאתי לאבחן את המחלה. לצורך אישור האבחנה על, החולה לעבור צנתור של החדר הימני. מדובר בצנתור פשוט הרבה יותר מהצנתור הרגיל שנעשה בחדר השמאלי, אשר לוקח עד 15 דקות. במהלך הצנתור מודדים את הלחץ האמיתי בתוך עורק הריאה כדי לאשר את האבחון באופן סופי.
לאבחון סיבת המחלה יש לבצע מספר בדיקות כמו תפקודי ריאה, CT של החזה ובדיקות דם לשלול מחלות פרקים אידס ושחמת הכבד או מיפוי ריאות לאיבחון קרישי דם בריאות.
לאחר שנעשתה אבחנה, מטרת הטיפול הינה להרחיב את כלי הדם של הריאות. במצבים קלים מאוד, ניתן לעקוב ולקיים בדיקות אקו לב חוזרות אחת לששה חודשים. במידה והמחלה במידה קלה עד בינונית , החולה יטופל בטיפול תרופתי הניתן דרך הפה להורדת הלחץ, כגון חוסמי אנדוטלין (טרקליר), או סילדנפיל ( ויאגרה). בנוסף, החולים מטופלים באמצעות תרופות לדילול הדם המונעות היווצרות של קרישי דם.
במקרים הקשים יותר, הטיפול התרופתי כולל תרופות ממשפחת הפרוסטציקלינים, ויכול להתבצע באמצעות אינהלציות של התרופה או במתן דרך הווריד במינון קבוע שנקבע מראש. אם גם טיפול זה לא עוזר, ייאלץ החולה לעבור השתלת ריאות.
כיום, כאשר ישנן אפשרויות טיפול חדשות במחלה המשפרות איכות חייהם של החולים, העיכוב באבחון וחוסר המודעות פוגע קשות בחולים ועל כן ישנה חשיבות עליונה לאבחון מוקדם ולטיפול יעיל בזמן.
פרופ' מוטי קרמר, מנהל המכון למחלות ריאה, מרכז רפואי רבין קמפוס בלינסון
